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최홍만 |
◆성장기에 발병하면 ‘거인증’
말단비대증은 대뇌 아래에 있는 뇌하수체에 종양이 생겨 성장호르몬이 과다 분비되면서 인체의 모든 장기를 과다 성장시킴으로써, 서서히 얼굴 및 손발의 변형과 신체 장기의 기능 장애를 일으키고 여러 가지 합병증을 유발하는 만성 희귀질환이다. 사춘기 이전의 성장기에 발병하면 키가 커지는 ‘거인증’이 되고, 성인시기에 발병하면 키는 자라지 않고 말단 부위가 커지는 말단비대증이 된다.
◆시야장애 나타난다면 의심을
말단비대증의 주요 증상으로는 얼굴과 손발이 커지는 외형상의 변화와 종양이 자라면서 뇌와 시신경을 압박하여 유발되는 시야 결손 등이 있다. 조기진단이 어렵고, 환자 대부분이 진단 당시 각종 합병증을 갖고 있는 것이 보통이다.
말단비대증은 증상이 일찍 나타날수록 종양의 크기가 크다. 35세 이전에 진단될 경우에는 보통 큰 종양이 발견되는데, 이는 젊은 환자에서 성장호르몬 분비 뇌하수체 선종의 성장이 더욱 빠르다는 것을 의미한다.
따라서 젊은 환자일수록 더욱 적극적인 치료가 필요하며, 무엇보다도 빠른 시일 내 치료를 시작하는 것이 중요하다.
신촌세브란스병원 내분비내과 이은직 교수는 “말단비대증은 무엇보다 조기 발견 및 조기치료가 중요하다. 이마, 턱, 손, 발 등의 외형이 커질 뿐만 아니라, 장기 또한 비대해지고 과도한 성장호르몬으로 인해 당뇨병, 고혈압, 심장병 등 심각한 합병증을 유발하기 때문”이라고 밝혔다. 특히 “젊은 환자의 경우 뇌하수체 선종의 성장이 빠르기 때문에 적극적인 치료가 필요하다”고 강조했다.
◆어떻게 치료하나
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말단비대증으로 고통받고 있는 전농구선수 김영희 |
말단비대증은 서서히 진행하여 환자의 수명을 감소시키므로, 모든 환자에서 성장호르몬 분비를 정상화 시키는 치료를 진행해야 한다. 최상의 치료는 숙련된 신경외과의에 의한 수술적 완전 제거다. 수술을 통해 종양을 제거하는 것이 가장 좋은 치료이지만, 종양이 1㎝ 이상의 거대 종양일 경우에는 완전히 제거될 확률이 낮다. 일반적으로 전체 환자의 70∼75%가 수술로 완전히 치료되지 않는 거대종양이고, 나머지 25∼30%는 수술로서 치료 가능한 미세종양이다. 종양을 완전히 제거하지 못하였을 경우 약물 요법 및 방사선 요법을 사용한다.
최근에는 종양을 태워 없애는 감마나이프 시술이 도입됐지만 그 효과가 나타나기까지는 2∼4년이 소요되는데, 그 기간 성장호르몬을 억제하기 위해 약물요법이 시행된다.
한편 대한내분비학회(회장 김기수, 이사장 김성연)와 대한개원내과의사회(회장 김일중)는 한국노바티스㈜의 후원으로 말단비대증 환자에게 무료검진의 기회를 제공하고, 조기 치료를 권장하고자 ‘말단비대증 희망찾기 캠페인’을 진행하고 있다.
조원익 기자 wick@sportsworldi.com
●말단비대증 체크리스트
다음의 리스트 중에서 5가지 이상에 해당되는 경우 가까운 병원의 전문의와 상담하는 것이 좋다.
▲ 손 또는 발이 커져서 반지나 신발이 작아진다
▲입술이 두꺼워지며, 턱이 커진다
▲얼굴이 커지고 이마가 튀어 나온다
▲자주 머리가 아프다
▲전보다 땀을 많이 흘린다
▲음성이 굵어진다
▲시야장애가 나타날 수도 있다
▲잠잘 때 코를 심하게 곤다
▲낮에 졸음이 많이 온다
▲당뇨병 또는 고혈압을 동반한다
▲골다공증 또는 손목, 발목 그리고 무릎 등에 관절통이 온다
▲발기가 잘 되지 않는다
다음의 리스트 중에서 5가지 이상에 해당되는 경우 가까운 병원의 전문의와 상담하는 것이 좋다.
▲ 손 또는 발이 커져서 반지나 신발이 작아진다
▲입술이 두꺼워지며, 턱이 커진다
▲얼굴이 커지고 이마가 튀어 나온다
▲자주 머리가 아프다
▲전보다 땀을 많이 흘린다
▲음성이 굵어진다
▲시야장애가 나타날 수도 있다
▲잠잘 때 코를 심하게 곤다
▲낮에 졸음이 많이 온다
▲당뇨병 또는 고혈압을 동반한다
▲골다공증 또는 손목, 발목 그리고 무릎 등에 관절통이 온다
▲발기가 잘 되지 않는다
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